Назад

"Детей-бабочек" и "детей-рыбок" осмотрели российские специалисты в ИГОДКБ

Сегодня в Иркутской областной детской больнице российские специалисты провели осмотр детей с редкими генетическими заболеваниями. Таких еще называют "бабочками" и "рыбками" — малейшее прикосновение к их коже может обернуться тяжелыми травмами. Проконсультировали эксперты и родителей, и медиков.
Видео здесь
"Детей-бабочек" и "детей-рыбок" осмотрели российские специалисты в ИГОДКБ 0
"Детей-бабочек" и "детей-рыбок" осмотрели российские специалисты в ИГОДКБ 1
"Детей-бабочек" и "детей-рыбок" осмотрели российские специалисты в ИГОДКБ 2
"Детей-бабочек" и "детей-рыбок" осмотрели российские специалисты в ИГОДКБ 3
"Детей-бабочек" и "детей-рыбок" осмотрели российские специалисты в ИГОДКБ 4
"Детей-бабочек" и "детей-рыбок" осмотрели российские специалисты в ИГОДКБ 5
"Детей-бабочек" и "детей-рыбок" осмотрели российские специалисты в ИГОДКБ 6
"Детей-бабочек" и "детей-рыбок" осмотрели российские специалисты в ИГОДКБ 7
"Детей-бабочек" и "детей-рыбок" осмотрели российские специалисты в ИГОДКБ 8
"Детей-бабочек" и "детей-рыбок" осмотрели российские специалисты в ИГОДКБ 9
"Детей-бабочек" и "детей-рыбок" осмотрели российские специалисты в ИГОДКБ 10
"Детей-бабочек" и "детей-рыбок" осмотрели российские специалисты в ИГОДКБ 11
"Детей-бабочек" и "детей-рыбок" осмотрели российские специалисты в ИГОДКБ 12
"Здесь ваши региональные доктора и мы с доктором из благотворительного фонда "Дети-бабочки".

У второклассницы Яны ихтиоз — наследственное заболевание кожи. Проще говоря, это болезнь рыбки. На осмотр в Иркутскую областную детскую больницу вместе с мамой приехала из Аларского района.

"Учится в обычной школе?"
"Учится в обычной школе. Пошли в два года в садик. Привыкли к нам. Она сама по себе шустренькая, поэтому не комплексует."
"А у вас есть еще дети?"
"Да, старшей 13 лет, совершенно здоровая. И маленькая, пять лет, совершенно здоровый ребенок. Папа один. Откуда и что, не знаем", — говорит мама Яны Екатерина Тур.

Эксперты фонда с патронажами уже побывали в 13 регионах страны. А сегодня пациенты из Иркутской области, страдающие буллезным эпидермОлизом и ихтиозом смогли получить консультацию. В народе таких детей зовут "бабочками" и "рыбками". Диму Скуматова сопровождают мама, папа, старший брат и дедушка. Ради приема вся семья преодолела почти 500 километров.

"Булл на поверхности кожи, то есть пузырей водянистых. Ну и сухость иногда. Образование корочек."
"А далеко было ехать?"
"Ну, 7 часов в дороге были. Мы из Братского района", — говорит мама Димы Ольга Скуматова.

"И глазки вывернуты, и ротик. Да, то есть вот это вот все у нас было."

А этому малышу-"бабочке" всего два месяца. Его мама привезла из Чунского района.

В этом кабинете родители получат подробную информацию о состоянии ребенка. Также у детей возьмут кровь на анализы, чтобы установить степень заболевания, а также провести генетическое исследование.

Результаты вносят в единый регистр фонда "Дети-бабочки". Он позволяет сотрудничать с регионами, помогает рассчитывать потребность в медицинских изделиях, планировать бюджетные расходы и программы помощи.

"Если ребенок будет лежать и двигаться, пытаться почесать себя где-то, то пузырей будет еще больше."
Вести-Иркутск

Организовал фонд и обучение по специфике генных дерматозов. Иркутским врачам рассказали, что изменилось в методах лечения.

"В регионах прекрасные врачи и педиатры, дерматологи, все узкие специалисты, которые необходимы. И поэтому нужно дружить друг с другом и если есть какие-то незнания, нужно делиться знаниями, для того, чтобы наши пациенты получали квалифицированную помощь", — говорит врач-педиатр, неонатолог, кинезиотерапевт, консультант фонда "Дети-бабочки" Мария Косарева.

С 2011 года обучение прошли свыше 12 тысяч специалистов. Под опекой фонда "Дети-бабочки" сейчас находится более 2500 пациентов со всей страны. В том числе и жители нашего региона.
Вести-Иркутск

Справочно:
Федеральные эксперты по редким генным дерматозам рассказали региональным специалистам об основных аспектах диагностики и ведения пациентов с орфанными заболеваниями кожи. В патронаже приняли участие руководитель НИИ детской дерматологии, заведующий отделением дерматологии с группой лазерной хирургии ФГАУ «НМИЦ Здоровья Детей» МЗ РФ, профессор Николай Мурашкин, врач-дерматовенеролог ГБУЗ МО НИКИ детства и младший научный сотрудник ФГАУ «НМИЦ Здоровья Детей» Ольга Орлова, врач-гастроэнтеролог ФГБУ ВЦЭРМ им. А.М. Никифорова МЧС России Михаил Никифоров, педиатр, неонатолог, заведующая приемным отделением, ГБУЗ НО ДГКБ №1 Мария Косарева и заведующий хирургическим отделением опухолей костей, мягких тканей и кожи, НМИЦ Онкологии им. Н.Н.Петрова Григорий Зиновьев.

Участники патронажа узнали о современных методиках подсчета потребности в уходовых и перевязочных средствах для пациентов с буллезным эпидермолизом, о педиатрических аспектах ведения детей с БЭ, об организации питания  пациентов с генными дерматозами и особенностях гастростомии при БЭ, об онкологическом скрининге, тактике лечения и перевязках при раке кожи у пациентов с орфанными генодерматозами.
Во второй половине дня прошла серия совместных консилиумов, где федеральные эксперты вместе с региональными специалистами провели осмотры пациентов с редкими неизлечимыми заболеваниями кожи, проживающих в регионе. Это позволило закрепить теоретические знания на практике.
Всего в Иркутской области у фонда 13 подопечных (5 с буллезным эпидермолизом, 8 с ихтиозом), все они смогли получить в рамках патронажа консультацию по текущему состоянию у специалистов ведущих федеральных медицинских учреждений и (при необходимости) скорректировать схему лечения, ухода за кожей и питания.

«Круг добра» делает свой вклад в повышение уровня образования врачей разных специальностей, работающих с детьми с тяжёлыми и редкими заболеваниями, - говорит председатель правления Фонда «Круг добра» Александр Ткаченко.- Специализированные образовательные модули по генным дерматозам в рамках проекта с фондом «Дети бабочки» прошли более 770 врачей и работников из числа среднего медицинского персонала, получили консультации специалистов из ведущих федеральных медицинских учреждений более 260 семей, воспитывающих детей с редкими генными заболеваниями кожи. В свою очередь «Круг добра» начал поставки в регионы медицинских изделий для детей с буллёзным эпидермолизом. Специальные бинты и повязки по одобренным ранее заявкам будут предоставлены всем пациентам».
«Выездные патронажи показали свою эффективность в налаживании оперативного взаимодействия с региональными властями и выстраивании системы мультидисциплинарного подхода к здоровью орфанного пациента, - считает член ОП РФ, руководитель БФ «Дети-бабочки» Алёна Куратова. - Наша цель, чтобы в каждом регионе России пациенты с редкими заболеваниями кожи могли получить квалифицированную медицинскую помощь на месте, без необходимости перемещения за тысячи километров в федеральные медицинские центры».
Мероприятие состоялось на базе ГБУЗ «Государственная областная детская клиническая больница» по адресу: бульвар Гагарина, д.4.

Фонд «Круг добра» — государственный фонд, создан Указом Президента 5 января 2021 для поддержки детей с тяжелыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями, в том числе редкими (орфанными) заболеваниями, обеспечение таких детей лекарственными препаратами и медицинскими изделиями, в том числе не зарегистрированными в РФ. Бюджет фонда формируется из разницы между обычной (13%) и повышенной (15%) ставкой НДФЛ. По повышенной ставке облагаются налогом доходы граждан России, превышающие 5 млн. рублей в год. У Фонда «Круг добра» - более 5 тысяч подопечных по одному из 68 тяжёлых и редких заболеваний, включённых в перечень Фонда. Одно из этих заболеваний - буллёзный эпидермолиз. Для детей с буллёзным эпидермолизом “Круг добра” осенью 2022 года начал закупать за государственный счёт необходимые медицинские изделия.
Благотворительный фонд «Дети-бабочки» — единственный в России фонд уже 11 лет оказывает системную поддержку больным генными дерматозами: буллезным эпидермолизом и ихтиозом. Фонд курирует более 2 500 пациентов на территории РФ и стран СНГ, проводит просветительскую работу в медицинском сообществе, создал и реализует 16 программ помощи подопечным: медицинской, адресной, юридической, психологической, информационной.
Поделиться